รู้จักกับโรคเอสแอลอี SLE

อะไรคือโรค SLE ? SLE เป็นโรคหนึ่งในกลุ่มโรคแพ้ภูมิตนเอง หรือ autoimmune disease และย่อมาจาก Systemic Lupus Erythematosus ที่เรียกเช่นนั้นเพราะโรคนี้ โดยรวมเกิดจากขบวนการอักเสบที่ไม่ใช่การติดเชื้อ เกิดขึ้นเนื่องจากภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยเอง ( ซึ่งโดยปกติจะสร้างไว้เพื่อทำลายและป้องกันการติดเชื้อ ) ถูกสร้างเพื่อต่อต้านเนื้อเยื่อของร่างกายตนเอง การอักเสบจะเกิดได้กับอวัยวะใดก็ได้ในร่างกาย ซึ่งในผู้ป่วยแต่ละคนอาจจะไม่เหมือนกัน ดังนั้นการรักษาจึงมักจะแตกต่างกันไป อะไรคือสาเหตุของโรค SLE ดังกล่าวข้างต้น SLE เป็นโรคที่ร่างกายสร้างภูมิคุ้มกันต่อต้านเนื้อเยื่อของตนเอง พบว่า ระบบการควบคุมการสร้างและทำลายภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยกลุ่มนี้ไม่ปกติ แต่สาเหตุแน่ชัดยังไม่เป็นที่รู้กัน เชื่อว่าคงเป็นผลรวมของทั้งทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม ในบรรดาสิ่งแวดล้อมซึ่งอาจจะก่อโรค SLE พบว่า แสงอุลตร้าไวโอเลตมีผลค่อนข้างแน่ชัด และยังเป็นสาเหตุสำคัญที่ทำให้โรค SLE กำเริบได้ ยาบางตัวโดยเฉพาะยาในกลุ่มลดความดันโลหิตสูง ยาหัวใจ และยากันชัก เป็นต้น นอกจากนี้ยังพบว่าโรค SLE มีอุบัติการมากขึ้นในคนแถบเอเชียเมื่อเทียบกับโรคทางตะวันตก ความแตกต่างระหว่างโรค SLE ในเด็ก และในผู้ใหญ่ ความชุกและอุบัติการของโรค SLE ในเด็กของประเทศไทย ยังไม่มีการศึกษาจึงไม่มีข้อมูล แต่จากการศึกษาทางระบาดวิทยา พบว่า ประมาณ 15 - 20 % ของโรค SLE เกิดในเด็กก่อนอายุ 18 ปีบริบูรณ์ โดยอาการของโรคเกิดได้ตั้งแต่หลังคลอดจนถึงวัยผู้ใหญ่ โดยเกิดมากในช่วงอายุ 10 - 14 ปี ( - 40 % ) รองลงมาเป็น 15 - 19 ปี และ 5 - 9 ปี ตามลำดับ ผลของฮอร์โมนเพศหญิงต่อการเกิดโรคนี้น้อยกว่าในผู้ใหญ่ จะเห็นได้จากอัตราส่วนของการเกิดโรคนี้พบว่า ในเด็กก่อนวัยเจริญพันธุ์อัตราส่วนเพศหญิงต่อเพศชายเป็น 3-4:1 แทนที่จะเป็น 7-9:1 ดังเช่นในผู้ใหญ่ อาการแสดงของโรคตามระบบ พบว่า อาการทางข้อ, ผิวหนัง, ไต และอาการทางประสาท ดูเหมือนจะพบในเด็กมากกว่าในผู้ใหญ่ ซึ่งโรค SLE ในเด็กจะมีอาการรุนแรงมากกว่าและการดำเนินโรคในช่วงกำเริบจะเร็วกว่า ในผู้ใหญ่ ทำให้ช่วงเวลาของการรักษาจะต้องเร็วกว่าในผู้ใหญ่ เพื่อหลีกเลี่ยงผลระยะยาวของโรคต่ออวัยวะนั้นๆ การรักษาและการใช้ยาคงต่างจากผู้ใหญ่ เนื่องจากต้องคำนึงถึงผลระยะยาวต่อทางร่างกายและจิตใจของเด็ก โดยเฉพาะผลทางด้านการเติบโตและพัฒนาการ ตลอดจนผลข้างเคียงที่แก้ไขไม่ได้ถ้าเกิดขึ้น การตอบสนองต่อการรักษาและผลข้างเคียงของยากดภูมิคุ้มกัน และลดการอักเสบคงแตกต่างกับในผู้ใหญ่ อาจเป็นเพราะเนื่องจากวัยเด็กยังเป็นวัยที่เซลล์มีการเจริญเติบโตอยู่ตลอดเวลา ทำให้การตอบสนองต่อยาบางชนิดอาจจะดีกว่า ถ้าได้รับการบำบัดในระยะแรกๆของโรค ผลข้างเคียงของยาก็น้อยกว่าในผู้ใหญ่ ซึ่งอาจเป็นเพราะในเด็กไม่มีผลข้างเคียงจากการบริโภคสารบางตัวเช่นในผู้ใหญ่ เมื่อไรจึงสงสัยว่า อาจเป็นโรค SLE ? โรค SLE เป็นผลจากการอักเสบของหลายๆอวัยวะในเด็กอาการโดยส่วนใหญ่มักจะไม่ค่อยจำเพาะจึงทำให้การวินิจฉัยล่าช้าเป็นผลให้การรักษาล่าช้าตามไปด้วย อย่างไรก็ตามควรคำนึงถึงโรค SLE เมื่อมีอาการดังต่อไปนี้ 1) ไข้เรื้อรังไม่ทราบสาเหตุ 2) มีอาการเพลียมากผิดปกติเป็นเวลานาน 3) มีอาการเบื่ออาหาร รวมถึงน้ำหนักลด 4) รู้สึกเพลียมากขึ้นหรืออาจมีผื่นขึ้นร่วมด้วยเมื่อถูกแสงแดด 5) มีผื่นขึ้นโดยเฉพาะที่หน้า และส่วนอื่นๆของร่างกาย ซึ่งไม่ได้เกิดจากผื่นแพ้ 6) มีอาการปวด บวมตามข้อ โดยเฉพาะตอนเช้าๆหลังตื่นนอน 7) มีอาการผมร่วงมากขึ้น 8) มีอาการบวมตามตัว ตามหน้า หรือ ตามเท้า 9) โรคที่อาจไม่ได้รับการวินิจฉัยที่แน่นอน เมื่อสงสัยควรต้องรีบปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญโรคข้อและรูห์มาติกเด็ก เพื่อรับการค้นคว้า วินิจฉัยและ รักษาต่อไป การวินิจฉัยโรค SLE เนื่องจาก SLE ยังเป็นโรคที่ยังไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด เช่นเดียวกับโรครูห์มาติกหรือโรคแพ้ภูมิตนเอง จึงได้มีการกำหนดเกณฑ์ในการวินิจฉัยเอาไว้ เพื่อประโยชน์ในการวินิจฉัย สื่อสารระหว่างแพทย์ และการวิจัยต่อไป โดยผู้ป่วยจะต้องมี 4 อาการ ใน 11 อาการ ดังจะกล่าวต่อไป ซึ่งจะมีความแม่นยำถึง 96 % แต่อาการทั้ง 4 ไม่จำเป็นต้องมีในเวลาเดียวกัน แพทย์เฉพาะทางโรคข้อและรูห์มาติกเด็กสามารถจะบอก และให้การวินิจฉัยได้เร็วกว่า ซึ่ง บางครั้งอาการแสดงดังกล่าวอาจจะรอไม่ได้ >>การรักษา ผลการรักษาของโรคนี้โดยส่วนใหญ่จะอยู่ในเกณฑ์ค่อนข้างดี ถ้าผู้ป่วยได้รับการรักษาอย่างถูกต้องตั้งแต่เนิ่นๆดังที่ทราบกันว่า การอักเสบหากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีก็จะเปลี่ยนไปในทางที่แก้ไขไม่ได้ คือ เกิดพังผืด (fibrosis) ของอวัยวะนั้นๆ เช่น ที่ผิวหนัง --> เกิดรอยแผลเป็น, ที่ไต --> ไตจะทำงานไม่ปกติหรืออาจเกิดไตวายถาวร, สมองและกล้ามเนื้อ --> เกิดพังผืดหรือแผลเป็น เป็นต้น ยาส่วนใหญ่จะเป็นยาในกลุ่มลดการอักเสบและกดภูมิคุ้มกัน (Immunosuppressive agents) แพทย์จะตัดสินใจใช้ยาตามอาการและอาการแสดง ตลอดจนอวัยวะที่อักเสบ ฉะนั้น การรักษาผู้ป่วยแต่ละรายจึงแตกต่างกันไป และผลของการรักษาก็แตกต่างกันไปด้วย เป็นที่น่าสังเกตว่า เด็กชายมักมีอาการของโรคที่รุนแรงกว่าในเด็กผู้หญิง ยากลุ่มหลักๆที่มักใช้ในการรักษาผู้ป่วย SLE มีดังนี้ 1. ยากลุ่มลดการอักเสบหรือ NSAIDS. 2. ยากดภูมิคุ้มกัน ในการรักษาอาการอักเสบของอวัยวะหลัก - ยาสเตียรอยด์ ซึ่งถ้าใช้นานมีผลข้างเคียงมากมายและบางครั้งเป็นผลระยะยาวด้วย จึงทำให้มีการใช้ยาอื่น ทำให้แพทย์สามารถลดการใช้ยานี้ได้และในขณะเดียวกันสามารถคุมการอักเสบหรือโรคได้ - ยากลุ่มแก้มาลาเรีย เช่น hydroxychloroquine - ยารักษามะเร็ง แต่ใช้ในขนาดยาต่ำกว่า เพื่อหวังผลลดการอักเสบ เช่น azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporin - A, mycophenolate mofetil เป็นต้น ผลข้างเคียงของยาใช้รักษา SLE แพทย์ผู้รักษาจะต้องอธิบายและปรึกษากับผู้ปกครองก่อนจะเริ่มใช้โดยจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับการทำงานผลข้างเคียง ระยะเวลาที่ใช้และข้อควรระวัง ก่อนใช้ยาแต่ละตัวเสมอ เพื่อให้เกิดความเข้าใจต่อผู้ป่วยและผู้ปกครอง ลดการเข้าใจผิดและการใช้ยาผิดพลาด ซึ่งผลเสียจะอันตรายมาก โรค SLE เป็นโรคที่ค่อนข้างรุนแรง เมื่อเทียบกับโรคอื่นๆในวงการแพทย์ถ้ารักษาไม่ทันท่วงทีจะเกิดการเสียอวัยวะไปอย่างถาวรจากการเกิดพังผืดหรืออาจเสียชีวิตได้ในระยะเวลาอันสั้น แต่โรคสามารถควบคุมได้โดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเฉพาะด้าน ซึ่งปัจจุบันผู้ป่วยสามารถจะดำเนินชีวิตได้เป็นปกติเหมือนเดิมทั่วๆไปได้ สาเหตุการตายของผู้ป่วยกลุ่มนี้ เป็นได้จาก 1) จากตัวโรคเอง โดยเฉพาะการอักเสบของหัวใจ, ไต, หลอดเลือด และสมอง 2) จากการรักษาดังกล่าวข้างต้น โดยส่วนใหญ่ของยาที่ใช้เป็นยากดภูมิคุ้มกันทำให้โอกาสติดเชื้อต่างๆ สูงมากขึ้น ฉะนั้นหลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค SLE และได้รับยากลุ่มนี้ จึงต้องระวังมากขึ้น ในการป้องกันการติดเชื้อ และถ้าเกิดขึ้นต้องปรึกษาแพทย์ประจำตัวให้เร็วที่สุด ควรปฏิบัติอย่างไร เมื่อเป็นโรค SLE ข้อปฏิบัติสำหรับผู้ปกครอง 1) เรียนรู้โรค SLE จากแพทย์และสื่ออื่นๆเพื่อทำความเข้าใจโรคให้ดีขึ้น 2) เอาใจใส่มากขึ้นต่อการเจ็บป่วยเล็กๆน้อยๆของผู้ป่วย 3) หลีกเลี่ยงการถูกแสงแดดให้มากที่สุดสำหรับผู้ป่วย เช่น วิชาพลศึกษากลางแดดที่โรงเรียน 4) แน่ใจว่า ผู้ป่วยได้รับประทานยาตามแพทย์สั่งอย่างเคร่งครัด และไม่ควรให้ผู้ป่วยรับยาอื่นที่ไม่ได้มาจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ที่สำคัญไม่ควรลดหรือเพิ่มยาโดยไม่ได้รับการปรึกษาจากแพทย์ผู้สั่ง 5) เมื่อมีข้อสงสัยในอาการของผู้ป่วย หรือไม่แน่ใจว่าเกิดอะไรกับผู้ป่วยควรรีบติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญที่รักษาผู้ป่วยโดยทันที 6) ต้องแน่ใจว่ามีวิธีติดต่อแพทย์ผู้รักษาได้ในกรณีฉุกเฉิน 24 ชม. 7) ไม่ควรจำกัดการเล่น เข้าสังคม หรือ activity ของผู้ป่วย พยายามให้ผู้ป่วยมีชีวิต สังคมและครอบครัวให้เป็นปกติมากที่สุดเท่าที่จะทำได้ แพทย์จะเป็นผู้ให้คำแนะนำเอง ถ้าผู้ป่วยจะต้องถูกจำกัด activity 8) ควรรักษาการนัดและติดตามกับแพทย์โดยเคร่งครัด 9) หากผู้ป่วยมีอาการทางไตร่วมด้วยหรือได้รับยาสเตียรอยด์ อาจจะต้องมีการจำกัดอาหารบางประเภท ซึ่งแพทย์จะให้คำแนะนำ 10) สำหรับลูกที่เป็นวัยรุ่น การใช้ยาคุมกำเนิดควรได้รับการปรึกษาแพทย์ก่อนการใช้ เนื่องจากยาคุมกำเนิดบางประเภทสามารถทำให้โรค SLE กำเริบและควบคุมยากขึ้น สรุป โรค SLE เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่หาย แต่สามารถถูกควบคุมได้ ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตได้อย่างปกติ ถ้าได้รับการรักษาทันท่วงทีและถูกต้องก่อนที่จะมีการทำลายของอวัยวะโดยถาวร อัตราการเสื่อมของอวัยวะและการเสียชีวิตได้ลดต่ำ ลงมาจากในอดีต เนื่องจากได้มีข้อมูลจากการศึกษาเรียนรู้โรคมากขึ้น โดยเฉพาะในเด็กซึ่งผลระยะยาวของโรคหรือยาลดน้อยลงและคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยเด็กดีขึ้นมาก ส่วนหนึ่งจากสาเหตุข้างต้น อีกส่วนหนึ่งเนื่องจากวิธีการรักษาดูแลผู้ป่วย ตลอดจนยาที่ใช้รักษาดีขึ้นตามลำดับ ฉะนั้นผู้ป่วยเด็ก SLE สามารถจะมีคุณภาพชีวิตได้เป็นปกติเฉกเช่นเด็กอื่นๆได้ โดย นายแพทย์ธัชวีร์ อรรคฉายศรี หัวหน้าหน่วยโรครูห์มาติกหรือโรคข้อเด็ก โรงพยาบาลศิริราช แพทย์ประจำศูนย์กุมารเวช โรงพยาบาลสมิติเวช ศรีนครินทร์